近日，北京佑安醫(yī)院營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診了幾例肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，這個(gè)病在飲食上有嚴(yán)格的要求，為此，佑安醫(yī)院營(yíng)養(yǎng)師在這里給這一群體的患者一些特別提示。

肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)又稱(chēng)Wilson病。是以青少年為主的遺傳性疾病，由銅代謝障礙引起。在治療過(guò)程中，除了藥物治療，飲食也是很重要的一方面。膳食中輔以合理的低銅飲食，可以有效地改善癥狀、防止病情進(jìn)一步發(fā)展。

       那么，我們的患者應(yīng)怎樣選擇食物？什么食物含銅低呢？

       一、HLD患者一定要牢記低銅飲食。

       目前主張肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呷焓澄镏械你~攝入量應(yīng)＜1mg。

       1.禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物。

       2.禁止吃含銅量高的食物：如粗糧、動(dòng)物肝、動(dòng)物血、蝦、蟹、貝殼類(lèi)、魷魚(yú)、牡蠣、干豆類(lèi)、硬果類(lèi)、干蘑菇、可可、巧克力、芝麻等。含銅高的蔬菜和水果有：薺菜、菠菜、油菜、芥菜、龍須菜、櫻桃等。

       3.可適量選擇的食物：如瘦豬肉、瘦雞鴨（去皮去肥肉）、水果等。

       4.建議常選擇的食物：如精白米面、牛奶、蛋清、蘿卜、藕、白菜、馬鈴薯等。

       牛奶不僅含銅量低，長(zhǎng)期服用還有輕度排銅之效。

       二、飲食應(yīng)選擇高蛋白、低脂肪的食物。

       蛋白質(zhì)是構(gòu)成組織和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì)，可以保護(hù)肝功能。據(jù)報(bào)道，蛋白質(zhì)的分解產(chǎn)物氨基酸與銅結(jié)合，促進(jìn)銅的排出。一般給予1.5～2g/kg.d，可多選用蛋清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。膳食中，要控制烹調(diào)油的攝入量，不選擇油炸煎的食物。

       三、飲食上還要注意補(bǔ)充維生素和鈣。

       如果食物充維生素和鈣來(lái)源不足，尤其是維生素C、B族，也可在醫(yī)生或營(yíng)養(yǎng)師的指導(dǎo)下選擇合適的補(bǔ)充劑。

      總之， 對(duì)于HLD患者，膳食中除限制含銅高的食物外，還要營(yíng)養(yǎng)素均衡。