近日，北京佑安醫(yī)院營養(yǎng)科會診了幾例肝豆狀核變性的患者，這個病在飲食上有嚴格的要求，為此，佑安醫(yī)院營養(yǎng)師在這里給這一群體的患者一些特別提示。

肝豆狀核變性(HLD)又稱Wilson病。是以青少年為主的遺傳性疾病，由銅代謝障礙引起。在治療過程中，除了藥物治療，飲食也是很重要的一方面。膳食中輔以合理的低銅飲食，可以有效地改善癥狀、防止病情進一步發(fā)展。

       那么，我們的患者應怎樣選擇食物？什么食物含銅低呢？

       一、HLD患者一定要牢記低銅飲食。

       目前主張肝豆狀核變性患者全天食物中的銅攝入量應＜1mg。

       1.禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物。

       2.禁止吃含銅量高的食物：如粗糧、動物肝、動物血、蝦、蟹、貝殼類、魷魚、牡蠣、干豆類、硬果類、干蘑菇、可可、巧克力、芝麻等。含銅高的蔬菜和水果有：薺菜、菠菜、油菜、芥菜、龍須菜、櫻桃等。

       3.可適量選擇的食物：如瘦豬肉、瘦雞鴨（去皮去肥肉）、水果等。

       4.建議常選擇的食物：如精白米面、牛奶、蛋清、蘿卜、藕、白菜、馬鈴薯等。

       牛奶不僅含銅量低，長期服用還有輕度排銅之效。

       二、飲食應選擇高蛋白、低脂肪的食物。

       蛋白質(zhì)是構成組織和修復細胞的重要物質(zhì)，可以保護肝功能。據(jù)報道，蛋白質(zhì)的分解產(chǎn)物氨基酸與銅結合，促進銅的排出。一般給予1.5～2g/kg.d，可多選用蛋清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。膳食中，要控制烹調(diào)油的攝入量，不選擇油炸煎的食物。

       三、飲食上還要注意補充維生素和鈣。

       如果食物充維生素和鈣來源不足，尤其是維生素C、B族，也可在醫(yī)生或營養(yǎng)師的指導下選擇合適的補充劑。

      總之， 對于HLD患者，膳食中除限制含銅高的食物外，還要營養(yǎng)素均衡。