2023年6月21日，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院遠程醫(yī)學(xué)中心主辦，肝病中心四科承辦的遠程教學(xué)查房如期舉辦。44家遠程協(xié)作醫(yī)院組織了集體觀看，共計約1100余人上線。

本次教學(xué)查房圍繞一例年輕大學(xué)生的肝臟占位診斷問題展開了多學(xué)科的討論，邀請到了放射科宋文艷主任、介入科崔雄偉主任、病理科王欣欣主任分別從影像學(xué)、介入造影和治療、病理表現(xiàn)等角度展開了深入的學(xué)習(xí)和探討。

肝病中心四科李珊珊醫(yī)師進行了病例匯報：19歲青年患者，主因“發(fā)現(xiàn)肝占位2月”入院?；颊?月前體檢腹部超聲示：肝內(nèi)多發(fā)少強回聲結(jié)節(jié)（考慮惡性腫瘤）、門靜脈增寬，肝功能輕度異常。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，排除常見嗜肝病毒感染。腹部增強MRI示：肝臟多發(fā)異常信號灶，考慮FNH可能? 門靜脈增粗，脾大，MRCP未見異常，肝穿病理傾向高分化肝細胞肝癌，為進一步明確診斷收入北京佑安醫(yī)院治療?；颊咄夤澳赣H有肝臟多發(fā)血管瘤病史，余無特殊病史。這樣一個年輕小伙的肝臟占位，牽動著大家的心。

入院后完善檢查：肝功能異常，甲胎蛋白升高，血氨升高。腹部增強MRI示：1.門脈發(fā)育異?？赡?，建議增強CT檢查，2.肝內(nèi)多發(fā)占位性病變，F(xiàn)NH可能，建議肝穿活檢，3.脾大。腹部增強CT示：1.先天性門靜脈變（Aberbethy畸形，II型）可能，建議血管造影檢查，2.肝內(nèi)多發(fā)占位，F(xiàn)NH可能，3.脾大，4.膽囊炎，伴肝內(nèi)小膽管輕度擴張。

北京佑安醫(yī)院病理科會診：肝小動脈數(shù)目增多，伴肝細胞瘤樣增生，考慮局灶性結(jié)節(jié)性增生(FNH)，或肝動脈畸形相關(guān)肝細胞結(jié)節(jié)狀增生，穿刺組織有限，高級別異型增生結(jié)節(jié)不除外。特染及免疫:網(wǎng)織(+)，Masson(+)，GS(+，強弱不等等)，CK19(細膽管+)，CK7(部分肝細胞+)，SMA(+)。為進一步明確占位性質(zhì)，行DSA下肝動脈造影+脾動脈造影+間接門靜脈造影：脾動脈及其分支顯影，脾靜脈、肝外門靜脈顯影尚可，造影劑經(jīng)門靜脈直接回流入下腔靜脈，肝內(nèi)門靜脈未見明確顯影。

多經(jīng)多科學(xué)MDT會診考慮診斷：Abernethy畸形II型、不典型多發(fā)FNH診斷明確，治療方面:1.保肝治療；2.外科肝移植治療；3.介入或外科堵塞門靜脈匯入下腔靜脈分流道。

放射科宋文艷主任還介紹了另外幾例相似病例，可見，一些少見罕見疾病，需要多學(xué)科共同探討有助于診斷，對少見罕見疾病認(rèn)識后會發(fā)現(xiàn)有時候罕見病其實并不罕見。

本次教學(xué)查房的目的也是通過佑安遠程平臺，經(jīng)驗分享，共同學(xué)習(xí)成長，提高疑難病癥鑒別診斷水平，同時也促進協(xié)作醫(yī)院對疑難病癥患者的救治能力得到不斷提升。