2025年1月9日，北京佑安醫(yī)院遠(yuǎn)程醫(yī)學(xué)中心主辦，肝病中心四科承辦的“雪上加霜-肝衰竭遭遇皮疹”肝病中心四科遠(yuǎn)程教學(xué)查房在北京佑安醫(yī)院舉辦，30余家遠(yuǎn)程醫(yī)療合作單位集體觀看并參與討論。

此次教學(xué)查房由肝病中心四科副主任鄒懷賓教授主持，鄒主任首先對科室概況、特色診療、科研教學(xué)及對外交流等方面做了簡要介紹。隨后由任艷副主任醫(yī)師匯報(bào)了本科室一位疑難重癥患者的病例資料：一例慢性肝衰竭患者診治過程中出現(xiàn)嚴(yán)重皮疹的診治報(bào)告，任醫(yī)生詳細(xì)講述了這例患者的診治經(jīng)過及轉(zhuǎn)歸，重點(diǎn)對肝衰竭患者遇到皮疹時(shí)的診斷和鑒別診斷思路進(jìn)行了細(xì)致系統(tǒng)的梳理。同時(shí)總結(jié)了這類重癥肝病基礎(chǔ)的病人遭遇重癥皮疹的綜合臨床診治注意事項(xiàng)，建議臨床醫(yī)生須在仔細(xì)評估患者病情之后做出準(zhǔn)確診斷，多學(xué)科會診共同制定個(gè)體化診療方案。

隨后由孔明主任醫(yī)師結(jié)合本次查房的病例和自己臨床經(jīng)驗(yàn)，對藥物超敏反應(yīng)綜合征進(jìn)行了詳細(xì)講解，主要內(nèi)容包括：藥物超敏反應(yīng)綜合征（DRESS）的簡介、病因及發(fā)病機(jī)制、臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷及鑒別診斷、治療及預(yù)后等內(nèi)容。

DRESS是由T細(xì)胞介導(dǎo)的嚴(yán)重皮膚不良反應(yīng)，特征為長期使用某些藥物后出現(xiàn)皮疹、發(fā)熱、內(nèi)臟器官受累以及全身癥狀。約占住院患者皮膚藥物反應(yīng)的五分之一，其中抗生素是最常見的誘發(fā)因素之一。鑒別診斷包括麻疹樣藥物性皮疹以及其他嚴(yán)重皮膚不良反應(yīng)如史-約綜合征(SJS)和急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病(AGEP)，同時(shí)還應(yīng)排除其他疾病如噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤和急性移植物抗宿主病(aGVHD)。RegiSCAR評分系統(tǒng)是常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，2018年國內(nèi)出版了中國專家共識。但是診斷所需的某些特征可能在疾病的不同階段出現(xiàn)，部分特征甚至可能延遲至疾病后期。治療需在明確并停用致病藥物的基礎(chǔ)上進(jìn)行，主要包括支持療法和糖皮質(zhì)激素。對于替代糖皮質(zhì)激素的藥物及靶向生物療法的研究正在不斷推進(jìn)。大約5%DIHS病例可能死亡，而幸存者中許多人會經(jīng)歷反復(fù)發(fā)作和緩解的過程并可能出現(xiàn)長期后遺癥，包括器官功能障礙、自身免疫性疾病和心理健康問題。

最后鄒懷賓主任對本次教學(xué)查房進(jìn)行了總結(jié)，對于重癥肝病尤其肝衰竭來說，遭遇重癥皮疹是非常兇險(xiǎn)的。在治療過程中，應(yīng)用激素治療，對于原本免疫功能低下的肝衰竭病人無疑是雪上加霜，合并感染導(dǎo)致病情加重的風(fēng)險(xiǎn)極大，需要臨床多學(xué)科緊密配合，精準(zhǔn)診斷、密切觀察病情，確定激素等綜合治療的時(shí)機(jī)和個(gè)體化方案，密切隨訪，才能取得更好的治療效果。

【科室介紹】

北京佑安醫(yī)院肝病中心四科（原疑難肝病及人工肝中心）是一個(gè)集醫(yī)療、科研、教學(xué)、培訓(xùn)、國際交流與合作為一體的綜合性以“肝功能衰竭”、“疑難重癥肝病”、“膽汁淤積性肝病”、“人工肝血液凈化”、“肝移植內(nèi)科”、“肝病合并腎病”、“肝病合并血液病”為核心特色的臨床治療和技術(shù)服務(wù)中心，也是北京市人工肝治療培訓(xùn)中心。多年來，圍繞肝衰竭等疑難重癥肝病、人工肝血液凈化積累了豐富的臨床診治和基礎(chǔ)研究經(jīng)驗(yàn)。