卡波西肉瘤是第一個被發(fā)現(xiàn)與?艾滋病(AIDS)相關(guān)的?腫瘤,也是AIDS病人最常見的機會性腫瘤之一。其病因尚?不十分明確,目前認為與病毒感染、細胞因子、免疫狀態(tài)、種族?遺傳及地理環(huán)境等因素有關(guān)??úㄎ魅饬雠R床分型有5種:經(jīng)典型、?非洲型、艾滋病病毒(HIV)型、?HIV/AIDS相關(guān)型及免疫抑制型。其發(fā)病部位以?皮膚最多,也可發(fā)生于肺、消化道等。卡波西肉瘤的治療包括高效抗反轉(zhuǎn)錄病毒治療(?HAART)、系統(tǒng)性化療、放射治療、外科治療等。在未經(jīng)治療?的嚴重免疫缺陷的AIDS病人中,卡波西肉瘤進展迅速,其在診斷后?平均存活期<1年。
卡波氏肉瘤相關(guān)病毒(Kaposi's Sarcoma-Associated Herpes virus,KSHV),又稱為人皰疹病毒8型(Human Herpes virus 8,HHV-8)。流行病學研究發(fā)現(xiàn),卡波西肉瘤的發(fā)生與KSHV關(guān)系密切,在卡波西肉瘤發(fā)病率高的地區(qū),KSHV感染在艾滋病患者中出現(xiàn)者則稱為艾滋病相關(guān)型,是艾滋病患者中最常見的一種腫瘤;在男性同性戀中更常見。
艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤可出現(xiàn)在任何地方,但多見于軀干,易累及子宮內(nèi)膜、肺臟和胃腸道,初始癥狀可能會出現(xiàn)腹痛、出血性腹瀉、胸痛、咯血以及嘔血和便血。最主要的皮損是斑疹,沿著皮紋發(fā)展成卵圓形的斑塊,最后可以形成容易出血的結(jié)節(jié)。粘膜上的損害主要發(fā)生在硬腭、舌、陰道和陰莖粘膜。而經(jīng)典型卡波西肉瘤患者中皮損多見于光暴露部位,并且病程的發(fā)展非常緩慢。
經(jīng)典型卡波西肉瘤一般很少以眼瞼損害為始發(fā)癥狀出現(xiàn),艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤的血管損害比較常見,最后可發(fā)展成靜脈淤積,引起全身水腫和淋巴水腫,從而引起感染。出現(xiàn)機會感染和口腔卡波西肉瘤提示預后較差?;颊咦詈髮l(fā)展成嚴重的全身水腫并發(fā)生心力衰竭,而肺部的累及和肺孢子蟲肺炎則成為患者死亡最主要的原因。
病理上各型卡波西肉瘤變化基本相同,但艾滋病相關(guān)型的損害大都處于斑塊期,而較少處于結(jié)節(jié)期,早期真皮上層有毛細血管擴張,內(nèi)皮細胞突出,紅細胞外溢,含鐵血黃素沉著,有較多核分裂相和單個細胞的壞死、凋亡、間變細胞,晚期可見增殖的紡錘狀細胞。
艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤的治療非常困難,一般采用姑息療法,高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療被認為是比較有效的方法。