自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽(yáng)性，組織學(xué)特征為以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主的界面性肝炎，嚴(yán)重病例可快速進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生， 在歐美國(guó)家發(fā)病率相對(duì)較高，在我國(guó)其確切發(fā)病率和患病率尚…

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽(yáng)性，組織學(xué)特征為以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主的界面性肝炎，嚴(yán)重病例可快速進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生， 在歐美國(guó)家發(fā)病率相對(duì)較高，在我國(guó)其確切發(fā)病率和患病率尚不清楚，但國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的病例數(shù)呈明顯上升趨勢(shì)。

疾病分類

根據(jù)血清自身抗體可將A IH分為3型，Ⅰ型AIH最為常見，相關(guān)抗體為ANA和(或)SMA;Ⅱ型A IH的特征為抗- LKM1陽(yáng)性;Ⅲ型A IH的特征為血清抗- SLA /LP陽(yáng)性。也有學(xué)者認(rèn)為，Ⅲ型應(yīng)歸為Ⅰ型。各型的病因及對(duì)糖皮質(zhì)激素的療效并無(wú)明顯差異，因此分型對(duì)臨床指導(dǎo)意義不大

發(fā)病機(jī)制

遺傳易感性被認(rèn)為是主要因素,而其他因素可能是在遺傳易感性基礎(chǔ)上引起機(jī)體免疫耐受機(jī)制破壞，產(chǎn)生針對(duì)肝臟自身抗原的免疫反應(yīng)，從而破壞肝細(xì)胞導(dǎo)致肝臟炎癥壞死，并可進(jìn)展為肝纖維化、肝硬化。

臨床表現(xiàn)

本病多發(fā)于女性，男女之比為1:4，有10～30歲及40歲以上兩個(gè)發(fā)病年齡高峰。大多數(shù)病人表現(xiàn)為慢性肝炎，約34%的患者無(wú)任何癥狀，僅因體檢發(fā)現(xiàn)肝功異常而就診;30%的患者就診時(shí)即出現(xiàn)肝硬化;8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現(xiàn)而就診;部分患者以急性、甚至暴發(fā)性起病(約占26%)，其轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平較高，臨床過(guò)程兇險(xiǎn)。約17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病, 常見的有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽(yáng)性，組織學(xué)特征為以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主的界面性肝炎，嚴(yán)重病例可快速進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生， 在歐美國(guó)家發(fā)病率相對(duì)較高，在我國(guó)其確切發(fā)病率和患病率尚…