先天性膽道閉鎖，膽道閉鎖占新生兒長期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1∶2。先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭，是小兒外科領域中最重…

先天性膽道閉鎖，膽道閉鎖占新生兒長期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1∶2。先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭，是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應證。

病因

在病因方面有諸多學說，如先天性發(fā)育不良學說、血運障礙學說、病毒學說炎癥學說、胰膽管連接畸形學說、膽汁酸代謝異常學說免疫學說等等。

近年發(fā)現(xiàn)：①第一次排出的胎糞常是正常色澤，提示早期的膽道是通暢的。個別病例在出現(xiàn)灰白色糞便之前，大便的正常顏色可以持續(xù)2個月或更長時間，肝門區(qū)域的肝內膽管亦是開放的。以上現(xiàn)象提示，管腔閉塞過程是在出生之后發(fā)生和進展的。②特發(fā)性新生兒膽汁郁積的組織學特征具有多核巨細胞性變，有的病例曾作多次肝臟活組織檢查，先為新生兒肝炎，后發(fā)展為膽道閉鎖，尤其在早期(2-3個月前)作活檢者。③從肝外膽道閉鎖病例所取得的殘存膽管組織作病理檢查，往往發(fā)現(xiàn)有炎性病變，此概念是新生兒肝炎與膽道閉鎖屬于同一范疇，是一種新生兒梗阻性膽道疾病，可能與遺傳、環(huán)境和其他因素有關。因而，膽道閉鎖與新生兒肝炎兩者的鑒別非常困難，且可以同時存在或者先為肝巨細胞性變而發(fā)展為膽道閉鎖。原發(fā)病變最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持續(xù)存在數(shù)年之久。因此母親可為慢性攜帶者，可經胎盤傳給胎兒，或胎兒吸入母血而傳染在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細胞性變，膽管上皮損壞導致管腔閉塞，炎癥也可產生膽管周圍纖維性變和進行性膽道閉鎖。

臨床表現(xiàn)

膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產，大多數(shù)并無異常，糞便色澤正常，黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露，有些病例的黃疸出現(xiàn)于生后最初幾天當時誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色，以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時偶可略現(xiàn)淡黃色。尿色較深將尿布染成黃色。黃疸出現(xiàn)后，通常不消退且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，可因瘙癢而有抓痕有時可出現(xiàn)脂瘤性纖維瘤，但不常見。個別病例可發(fā)生杵狀指或伴有發(fā)紺。肝臟腫大，質地堅硬脾臟在早期很少捫及，如在最初幾周內捫及腫大的脾臟，可能是肝內原因隨著疾病的發(fā)展而產生門靜脈高壓癥。在疾病初期嬰兒全身情況尚屬良好，但有不同程度的營養(yǎng)不良，身長和體重不足時常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安。疾病后期可出現(xiàn)各種脂溶性維生素缺乏現(xiàn)象，維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病串珠和闊大的骨骺。由于血液動力學狀況的改變，部分動靜脈短路和周圍血管阻力降低在心前區(qū)和肺野可聽到高排心臟雜音。

先天性膽道閉鎖，膽道閉鎖占新生兒長期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1∶2。先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭，是小兒外科領域中最重…